Clinical Utilities

CPT Codes
85397/ Coagulation and fibrinolysis, functional activity, not otherwise specified 85335/Factor inhibitor test (if appropriate) 83520/Antibody (if appropriate) -------------------------------------------------------------------------------- The following test(s) may be added per the testing algorithm: Mayo #91926 "ADAMTS13 Inhibitor" Mayo #91988 "ADAMTS13 Antibody"

The CPT codes provided are based on AMA guidelines
and are for informational purposes only. CPT coding is the
sole responsibility of the billing party. Please direct any questions
regarding coding to the payer being billed.

Reference Range
ADAMTS13 Activity Reference Interval:  >=67%

 

Interpretive Comments:  ADAMTS13 activity is measured
using FRETS-VWF73 substrate. Severe deficiency of ADAMTS13
(activity <5-10%) may be acquired or congenital, and is a
relatively specific finding in patients with a clinical
diagnosis of thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP).

Severe ADAMTS13 deficiency is observed in approximately
two-thirds of patients with a clinical diagnosis of acute
idiopathic TTP. In this patient population, persistence
of severe ADAMTS13 deficiency during clinical remission is
associated with an increased risk for recurrent clinical
episodes of TTP. Severe congenital ADAMTS13 deficiency
(Upshaw-Schulman syndrome) is an autosomal recessive
condition which may present in children or adults as
episodes of TTP. Severe ADAMTS13 deficiency persists
during remission in these patients and auto-ADAMTS13 anti-
body is generally not observed. Mild to moderate deficiency
of ADAMTS13 activity has been observed in multiple
medical conditions. Hyperbilirubinemia interferes with
FRET-based assay of ADAMTS13 activity and plasma free
hemoglobin >2 gm/L is a potent inhibitor of ADAMTS13
function.
 

ADAMTS13 Inhibitor Reference Interval:  <=0.4 Inhibitor Units
 

Interpretive Comments:  Inhibitor activity is determined
using mixing studies with normal pooled plasma and residual
ADAMTS13 activity is measured using FRETS-VWF73 substrate.
In patients with acute idiopathic thrombotic thrombo-
cytopenic purpura (TTP), severe ADAMTS13 deficiency is
attributed to circulating auto-ADAMTS13 antibody. Publi-
cations suggest that inhibitory antibody is observed in 44-
93% of such patients. Persistence of inhibitory auto-
antibody during symptomatic remission of TTP suggests an
increased risk for subsequent clinical relapse. Auto-
antibody is not implicated in the mechanism of congenital
ADAMTS13 deficiency (Upshaw-Schulman syndrome). Severe
hemolysis (plasma free hemoglobin >2 gm/L) and hyper-
bilirubinemia (total bilirubin >15 mg/dL) can cause an
artifactually positive ADAMTS13 inhibitor result.
Correlation with clinical data and the ADAMTS13 activity
result is suggested.
 

ADAMTS13 Antibody Reference Interval:  <=18 Arbitrary Units
 

Interpretive Comments:  IgG antibody to ADAMTS13 is detected
by ELISA assay. Results less than or equal to 18 are
interpreted as negative, 19-27 are indeterminate, while
levels greater than or equal to 28 are interpreted as
positive. This serologic assay is less specific than the
functional inhibitor assay, and positive results have
been observed in some individuals without ADAMTS13
deficiency, including healthy individuals and patients
with other immunologic disorders. In patients with acute
idiopathic thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP),
severe ADAMTS13 deficiency is attributed to circulating
auto-ADAMTS13 antibody. The magnitude of antibody con-
centration as measured by inhibitor titer correlates poorly
with the level as measured by ELISA method. In some
patients, the inhibitor assay is negative and only a
serologic assay will detect the autoantibody. Persistence
of autoantibody during symptomatic remission of TTP
suggests an increased risk for subsequent clinical relapse.
Autoantibody is not implicated in the mechanism of
congenital ADAMTS13 deficiency (Upshaw-Schulman syndrome).
Correlation with clinical data, ADAMTS13 activity and
ADAMTS13 inhibitor results is suggested.
 
            

Test Performed by:       BloodCenter of Wisconsin
                                      638 N 18th Street
                                      Milwaukee, WI 53233-2121

--------------------------------------------------------------------------------

Component Information